Basit öğe kaydını göster

dc.contributor.advisorGökmen Özel, Hülya
dc.contributor.authorCan, Busem
dc.date.accessioned2024-07-29T06:35:06Z
dc.date.issued2024
dc.date.submitted2024-06-13
dc.identifier.citationCan, B. Dallı Zincirli Organik Asidemi Hastalarının Beslenme Durumunun Değerlendirilmesi. Hacettepe Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü Diyetetik Yüksek Lisans Tezi, Ankara, 2024.tr_TR
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/11655/35368
dc.description.abstractBranched-chain organic acidemia disease groups consist of Maple Syrup Urine Disease (MSUD), methylmalonic acidemia (MMA), propionic acidemia (PA) and isovaleric acidemia (IVA). Low protein diets form the basis of long-term treatment of the disease. While natural protein is restricted in patients, protein requirements are met with disease-specific amino acid mixtures. As a result of restriction of natural protein, growth retardation and some nutritional deficiencies occur in patients. This study was conducted to evaluate the nutritional status, anthropometric measurements, body composition and biochemical findings of branched-chain organic acidemia patients. Patients between the ages of 1 and 37, including 48 MSUD, 30 MMA/PA and 12 IVA patients, who were followed up in the Pediatric Metabolism Department of Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Child Health and Diseases, participated in this study. 24-hour retrospective food consumption records, food consumption frequencies, anthropometric measurements and BIA measurements of the patients who came to the hospital for control were taken. In addition, biochemical findings examined during routine controls were taken from their files. 16.7% of MSUD patients and 36.4% of MMA/PA patients were below -2SD, which is considered very poor. The rate of patients at risk for malnutrition between ≥-2SD<-1SD was found to be 50% in MSUD patients and 18.2% in MMA/PA patients. For all patients participating in the study, 41.1% of the patients were below <-2SD, defined as very short (stunted), and 23.3% were between ≥-2SD<-1SD, defined as short. When total protein intake was evaluated in g/day, it was found to be 48.1±14.6 g/day in MSUD patients, 28.6±11.4 g/day in MMA/PA patients and 34.8±14.9 g/day in IVA patients. . When total protein intake of MSUD patients is evaluated as g/kg, it is 1.3±0.6 g/kg in MSUD patients, 1.3±0.8 g/kg in MMA/PA patients, and 0.8±0.4 g/kg in IVA patients. It was found to be. While the average percentage of patients meeting their carbohydrate and fat requirements was 72.7±28.7 and 83±27.2, respectively, the percentage of meeting their fiber intake was found to be 49.9±27.3. In the food consumption records of the patients, it is seen that the total protein, carbohydrate, fat and fiber intake is insufficient. The total protein:energy ratio of 58.9% of the patients participating in the study was within the normal range, and no significant relationship was found between height-for-age and Z-score. Patients with branched chain organic acidemia are expected to have lower height-for-age. For this reason, patients should be closely monitored by a doctor and dietitian experienced in the field of metabolism.tr_TR
dc.language.isoturtr_TR
dc.publisherSağlık Bilimleri Enstitüsütr_TR
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/embargoedAccesstr_TR
dc.subjectdallı zincirli aminoasitlertr_TR
dc.subjectbeslenme tedavisi
dc.subjectprotein alımı
dc.subjectbüyüme
dc.titleDallı Zincirli Organik Asidemi Hastalarının Beslenme Durumunun Değerlendirilmesitr_TR
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/masterThesistr_TR
dc.description.ozetDallı zincirli organik asidemi hastalık gruplarını Akçaağaç şurubu idrar hastalığı (Maple Syrup Urine Disease (MSUD)), metilmalonik asidemi (MMA), propiyonik asidemi (PA) ve izovalerik asidemi (İVA) hastalıkları oluşturmaktadır. Hastalığın uzun dönem tedavisinin temelini düşük proteinli diyetler, oluşturmaktadır. Hastalarda doğal protein kısıtlanırken hastalığa özgü aminoasit karışımları ile protein gereksinimi karşılanır. Hastalarda doğal proteinin kısıtlanması sonucunda büyüme geriliği ve bazı besin ögesi eksiklikleri ortaya çıkmaktadır. Bu çalışma dallı zincirli organik asidemi hastalarının beslenme durumlarının, antropometrik ölçümlerinin, vücut bileşimlerinin ve biyokimyasal bulgularının değerlendirilmesi amacıyla yapılmıştır. Bu çalışmaya Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Metabolizma Bilim Dalı’nda izlenen 48 MSUD, 30 MMA/PA ve 12 İVA hastası olmak üzere 1-37 yaş aralığındaki hastalar katılmıştır. Hastaneye kontrole gelen hastaların 24 saatlik geriye dönük besin tüketim kayıtları, besin tüketim sıklıkları, antropometrik ölçümleri ve BİA ölçümleri alınmıştır. Ayrıca rutin kontrollerde bakılan biyokimyasal bulguları dosyalarından alınmıştır. MSUD hastalarının %16,7’si, MMA/PA hastalarının %36,4 çok zayıf olarak değerlendirilen -2SD’nin altındadır. ≥-2SD<-1SD arasında olan malnütrisyon bakımından risk altında olan hastaların oranı MSUD hastalarında %50, MMA/PA hastalarında %18,2 olarak saptanmıştır. Çalışmaya katılan tüm hastalar için de hastaların %41,1’i çok kısa (bodur) olarak tanımlanan <-2SD’nin altında olup, %23,3’ü kısa olarak tanımlanan ≥-2SD<-1SD aralığındadır. Toplam protein alımları g/gün olarak değerlendirildiğinde MSUD hastalarının 48,1±14,6 g/gün, MMA/PA hastalarının 28,6±11,4 g/gün ve İVA hastalarının 34,8±14,9 g/gün olarak bulunmuştur. MSUD hastalarının toplam protein alımlarını g/kg olarak değerlendirildiğinde MSUD hastalarında 1,3±0,6 g/kg, MMA/PA hastalarında 1,3±0,8 g/kg, İVA hastalarında 0,8±0,4 g/kg olduğu bulunmuştur. Hastaların karbonhidrat ve yağ gereksinimi karşılama yüzdesi ortalaması sırasıyla 72,7±28,7 ve 83±27,2 iken posa alımının karşılama yüzdesi 49,9±27,3 olarak bulunmuştur. Hastaların besin tüketim kayıtlarında toplam protein, karbonhidrat, yağ ve posa alımının yetersiz olduğu görülmektedir. Çalışmaya katılan hastaların %58,9'unun toplam protein:enerji oranı normal aralıkta olup, yaşa göre boyu uzunluğu Z skoru ile arasında anlamlı bir ilişki bulunamamıştır. Dallı zincirli organik asidemi hastalarının yaşa göre boy uzunluklarının daha düşük olması beklenmektedir. Bu nedenle hastalar metabolizma alanında deneyimli doktor ve diyetisyenin kontrolünde yakından izlenmelidir.tr_TR
dc.contributor.departmentBeslenme ve Diyetetiktr_TR
dc.embargo.terms6 aytr_TR
dc.embargo.lift2025-01-31T06:35:06Z
dc.fundingYoktr_TR


Bu öğenin dosyaları:

Bu öğe aşağıdaki koleksiyon(lar)da görünmektedir.

Basit öğe kaydını göster