dc.description.abstract | Gül G., Examination of Clinical Features and Treatments of Childhood Ewing Sarcoma Patients, Hacettepe University Faculty of Medicine, MD Thesis, Department of Pediatrics. Ankara, 2024 Background and Aims: Five-year survival rates have increased to 70-80% in children with Ewing Sarcoma. This study aimed to examine the clinical characteristics and treatment results of children with Ewing sarcoma. Methods: 175 patients with Ewing sarcoma (ES) diagnosed between January, 2000 and December, 2022 were included in this analysis. The clinical features and outcomes were recorded from patient files and hospital information system retrospectively. Results: The median age at diagnosis was 10.6 years (0.4-17.6 years), female/male ratio was 1.3. The most common symptoms were pain (62.3%) and mass (47,4%). The common sites were extremities, trunk and pelvic in 39.4%, 29.7% and 22.3% of patients, respectively. Metastatic disease was present in 34.8% children. Treatment regimens included the CDCV (MMR, modified malignant rhabdoid tumor protocol; cisplatin, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine) in 26, PIAV (cisplatin, ifosfamide, adriamycin, vincristine) in 63 and Euro-Ewing 99 (EE99) in 86 children. Radiotherapy was given to 102 children and 118 had a major tumor resection. The five-year OS and EFS were 57.4% & 45.8% for the whole group. The five-year OS and EFS rates were 57.7% & 46.2%; 49.2% & 38.1%; 63.4% & 52.3% in children receiving CDCV, PIAV and EE99 respectively (p=0.1). The five-year OS and EFS rates were 36.1% & 25% vs 69.6% & 57.5% in children with metastatic vs non-metastatic disease (p<0.05). The OS and EFS rates were 71.9% & 56.1%; 59.5% & 48.3%; 53.8% & 51.5%; 41.7% & 24.4%; 85.7% & 75.0% in children with tumors located in upper extremity, lower extremity, trunk, pelvic and cranial sites, respectively (p=0.04). The five-year OS for refractory and relapsed disease was 35.2% and 24.5%, respectively. Conclusions: Treatment results show the progress made in achieving better survival rates over the years with the latest treatment approaches in our department. The tumor’s location, volume, and stage and extent of disease have prognostic significance for survival rates. Keywords: Ewing sarcoma, childhood, chemotherapy, surgery, radiotherapy | tr_TR |
dc.description.ozet | Gül G., Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Hastaların Klinik Özellikleri ve Tedavilerinin İncelenmesi, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanlık Tezi, Ankara, 2024 Amaç: Ewing Sarkomlu çocuklarda beş yıllık sağ kalım oranları %70-80'lere yükselmiştir. Bu çalışmada, Ewing sarkomlu çocukların klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının incelenmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Ocak 2000 ile Aralık 2022 arasında teşhis edilen, 175 Ewing sarkomu (ES) hastası bu analize dahil edildi. Klinik özellikler ve tedavi sonuçları hasta dosyalarından ve hastane bilgi sisteminden retrospektif olarak kaydedildi. Bulgular: Tanı anındaki ortanca yaş 10,6 yıl (0,4-17,6 yıl), kız/erkek oranı 1,3’tü. En sık görülen semptomlar ağrı (%62.3) ve kitleydi (%47.4). En yaygın tümör lokalizasyonları ekstremiteler, gövde ve pelvik bölgeydi ve sırasıyla hastaların %39,4’ünde, %29,7’sinde ve %22,3’ünde görüldü. Metastatik hastalık çocukların %34,8'inde mevcuttu. Tedavi rejimleri 26 çocukta CDCV (MMR, modifiye malign rabdoid tümör protokolü; sisplatin, siklofosfamid, adriamisin, vinkristin), 63 çocukta PIAV (sisplatin, ifosfamid, adriamisin, vinkristin) ve 86 çocukta Euro-Ewing99 (EE99)’u içeriyordu. Radyoterapi 102 hastaya verildi ve 118 hastada majör tümör rezeksiyonu yapıldı. Beş yıllık genel yaşam hızı ve olaysız yaşam hızları tüm grup için %57,4 ve %45,8’di. Beş yıllık genel ve olaysız yaşam hızları CDCV, PIAV ve EE99 alan çocuklarda sırasıyla %57,7 ve %46,2; %49,2 ve %38,1; %63,4 ve %52,3’tü (p=0,1). Metastatik ve lokalize hastalığı olan çocuklarda beş yıllık genel ve olaysız yaşam hızları %36,1 ve %25'e kıyasla %69,6 ve %57,5’ti (p<0,05). Üst ekstremite, alt ekstremite, gövde, pelvik ve kranial bölgelerde tümör bulunan çocuklarda genel ve olaysız yaşam hızları sırasıyla %71,9 ve %56,1; %59,5 ve %48,3; %53,8 ve %51,5; %41,7 ve %24,4; %85,7 ve %75,0’ti (p=0,04). Rezistan ve relaps hastalık için beş yıllık genel yaşam hızları sırasıyla %35.2 ve %24.5’ti. Sonuç: Tedavi sonuçları, bölümümüzde son tedavi yaklaşımlarıyla yıllar içinde daha iyi yaşam hızlarına ulaşmada kaydedilen ilerlemeyi göstermektedir. Tümörün yeri, volümü, hastalığın evresi ve yaygınlığı yaşam hızları için prognostik önem göstermektedir. Anahtar kelimeler: Ewing sarkomu, çocukluk çağı, kemoterapi, cerrahi, radyoterapi | tr_TR |