dc.contributor.advisor | Topaloğlu, Rezan | |
dc.contributor.author | Mete, Osman | |
dc.date.accessioned | 2023-03-27T08:49:45Z | |
dc.date.issued | 2022-12-20 | |
dc.date.submitted | 2022-12-20 | |
dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/11655/29523 | |
dc.description.abstract | Immunoglobulin A (IgA)
nephropathy (IgAN) and IgA vasculitis (IgAV) nephritis (IgAVN) are prevalent
glomerulopathies in the pediatric population. They may present with a variable clinical
course ranging from isolated microscopic hematuria to rapidly progressive
glomerulonephritis. Both diseases typically progress slowly in children and some
patients end up with the end-stage renal disease in adulthood. To predict the prognosis
of IgAN patients studies have been carried out that tried computer-based prognosis
estimation algorithms. This study was conducted to evaluate the clinicopathological
and prognostic features of IgAN and IgAVN patients followed at Hacettepe University
Department of Pediatric Nephrology. Patients with biopsy proven IgAN and IgAVN
with at least 6 months of follow-up between January 2005 and December 2021 were
included in the study. Demographics, clinical, laboratory, and biopsy findings were
recorded from hospital files. Fifty-two percent of 27 IgAN patients included in the
study were male and the median age of diagnosis was 12 years. Fifty-four percent of
48 IgAVN patients were male and the median age of diagnosis was 8 years. Complete
remission was seen in 23 (85%) IgAN patients after a median follow-up of 40 months
and 43 (90%) IgAVN patients at a median follow-up of 35.5 months. Only one patient
with IgAN (3.7%) had end-stage renal disease at last follow-up. Computer-based
prognosis prediction algorithm (QxMD) found a high risk of eGFR decline for 5 out
of 18 patients with IgAVN and 5 years of follow-up, and a genuine eGFR decline was
observed in two of these patients. Whereas in 6 IgAN patients with 5-year follow-up,
the risk was calculated to be low and genuine eGFR decline was observed among none
of them. While low serum albumin level (p=0.011), severe proteinuria (p=0.032) at
diagnosis, and duration to achieve remission (p=0.035) were associated with poor
prognosis in IgAN, in IgAVN, duration to achieve remission (p=0.001), segmental
glomerulosclerosis (p=0.009) and presence of crescents in biopsy (p=0.034) were
related to poor prognosis. When IgAN and IgAVN patients were compared, in patients
IgAVN; age at diagnosis was found to be younger (p=0.002), nephrotic proteinuria at
diagnosis more common (p=0.001), serum albumin levels lower (p<0.001), crescents
in biopsy (p=0.017) and immunosuppressive treatment used (p=0.014) more frequent.
In conclusion, although IgAN and IgAVN have similar pathophysiological features
they also differ in important clinical and prognostic aspects. There is still a need for
prospective, large scaled, multicentric studies using computer-based prognosis
prediction algorithms to estimate prognosis and make treatment strategies based on
risk scoring in childhood IgAN and IgAVN | tr_TR |
dc.language.iso | tur | tr_TR |
dc.publisher | Tıp Fakültesi | tr_TR |
dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | tr_TR |
dc.subject | IgA nefropatisi | tr_TR |
dc.title | IgA Nefropatisi ve Iga Vasküliti (Henoch-Schönlein Purpura) Nefriti Biyopsi Tanılı Çocukların Klinikopatolojik Özelliklerinin ve Prognoza Etki Eden Faktörlerin İncelenmesi | tr_TR |
dc.type | info:eu-repo/semantics/doctoralThesis | tr_TR |
dc.description.ozet | İmmunglobulin A (IgA) nefropatisi ve IgA vasküliti
(IgAV) nefriti, pediatrik popülasyonda yaygın olarak görülen glomerülopatilerdir.
İzole mikroskobik hematüriden hızlı ilerleyen glomerülonefrite uzanan değişken bir
klinik ile prezente olabilirler. Her iki hastalık da tipik olarak çocuklarda yavaş ilerler
ve bazı hastalarda erişkin yaşlarda son dönem böbrek hastalığı ile sonuçlanır. Bu
hastaların prognozlarının öngörülmesi ve tedavi planının yapılması amacıyla, IgA
nefropatisi (IgAN) hastalarında bilgisayar tabanlı prognoz tahmin algoritmalarını
deneyen çalışmalar yapılmaktadır. Bu çalışma, Hacettepe Üniversitesi Çocuk
Nefroloji Bilim Dalı’nda takipli IgA nefropatisi ve IgAV nefritli (IgAVN) hastaların
klinikopatolojik özelliklerinin ve prognoza etki edebilecek faktörlerin
değerlendirilmesi amacıyla yapılmıştır. Çalışmaya biyopsi ile IgA nefropatisi ve IgAV
nefriti tanısı almış, Ocak 2005 ile Aralık 2021 tarihleri arasında, en az 6 aylık izlem
verisi bulunan hastalar dâhil edilmiştir. Hastane dosyalarından demografik özellikler;
klinik, laboratuvar ve biyopsi bulguları kaydedilmiştir. Çalışmaya dâhil edilen 27
IgAN hastasının %52’si erkek ve ortanca tanı yaşı 12, 48 IgAVN hastasının ise %54’ü
erkek ve ortanca tanı yaşı 8 olarak bulunmuştur. IgAN hastalarında ortanca 40 ay izlem
sonunda 23 hastada (%85); IgAVN hastalarında ortanca 35,5 ay izlem sonunda 43
hastada (%90) tam remisyon görülmüştür. IgAN’li bir hastada (%3,7) son dönem
böbrek yetmezliği gelişmiştir. Bilgisayar tabanlı prognoz tahmin algoritması (Qxmd);
5 yıl izlem sonunda 18 IgAVN’li hastanın 5’i için eGFR düşüş riskini yüksek
bulmuştur ve bu hastaların ikisinde gerçek eGFR düşüşü gözlenmiştir; 5 yıllık izleme
sahip 6 IgAN hastasında ise riski az bulmuştur ve bu hastalarda gerçek eGFR düşüşü
gözlenmemiştir. IgAN’de; tanı anında düşük serum albumin düzeyi (p=0,011), ağır
proteinüri (p=0,032) ve remisyona girme süresi uzunluğu (p=0,035); IgAVN’de ise;
remisyona girme süresi uzunluğu (p=0,001), segmental glomerüloskleroz (p=0,009)
ve kresent varlığı (p=0,034) kötü prognoz ile ilişkili bulunmuştur. IgAN ve IgAVN
hastaları karşılaştırıldığında; IgAVN’de tanı yaşının daha küçük (p=0,002), tanı anında
nefrotik proteinürinin daha sık (p=0,001), serum albumin düzeyinin daha düşük
(p<0,001), biyopside kresentlerin daha fazla (p=0,017) ve immunsupresif tedavi
kullanımının (p=0,014) daha sık olduğu bulunmuştur. Sonuç olarak her iki hastalığın
benzer patofizyolojik özellikleri yanında önemli klinik ve prognostik farklılıkları
vardır. Hâlen çocukluk çağı IgA nefropatisi ve IgAV nefriti’nde prognozu öngörmek
ve risk derecelendirmesine göre tedavi planlamak amaçlı prospektif, çok merkezli,
tahmin algoritmalarının da kullanıldığı uzun takip süreli çalışmalara ihtiyaç vardır. | tr_TR |
dc.contributor.department | Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları | tr_TR |
dc.embargo.terms | Acik erisim | tr_TR |
dc.embargo.lift | 2023-03-27T08:49:45Z | |
dc.funding | Yok | tr_TR |
dc.subtype | medicineThesis | tr_TR |